Was ist eigentlich Lungenfibrose?

Lungenfibrose

Das lateinische Wort “Fibra” bedeutet “Faser”, in diesem Fall Bindegewebsfaser. Bei der Lungenfibrose sind die Bindegewebsfasern zwischen den Lungenbläschen und den Haargefä­ßen der Lunge durch einen Entzündungsprozeß vermehrt und verdickt. Die Lungen werden steif und lassen sich bei der Einatmung nur mit erhöhtem Kraftaufwand dehnen. Dadurch un­terscheidet sich die Lungenfibrose von einer Lungenentzündung. Die Anzahl der Atemzüge pro Minute (normalerweise 16 bis 20) nimmt zu und unter Belastung, später schon in Ruhe, tritt das Gefühl von Atemnot auf. Außerdem führt die Vermehrung von Bindegewebe in der Lunge auch dazu, dass der eingeatmete Sauerstoff einen längeren Weg von den Lungenbläs­chen zu den roten Blutkörperchen zurückzulegen hat. Die Folge ist ein Abfall des Sauerstoff­drucks im arteriellen Blut, der sich bei Blutabnahme am Ohrläppchen messen läßt. Das Koh­lendioxid durchdringt die Strecke zwischen roten Blutkörperchen und Lungenbläschen dage­gen viel leichter als der Sauerstoff, weshalb es im Blut trotz des erniedrigten Sauerstoffs lange Zeit normal bleibt. Der Sauerstoffmangel im Blut ist neben der erhöhten Atemarbeit Ursache der Atemnot.

Was sind die Ursachen der Lungenfibrose?

Es gibt mehr als 100 verschiedene, teilweise allerdings recht seltene Ursachen. Am häufigsten führt eine allergische Entzündung im Bereich des Lungengewebes, wenn sie genügend lange schwelt, zur Neubildung von Bindegewebsfasern. Hier spielen allergische Reaktionen gegen­über Eiweißkörpern von Ziervögeln (z. B. Wellensittichen), von Tauben oder Hühnern, aber auch von Schimmelpilzen, die u. a. in feucht eingefahrenem Heu gedeihen können, eine wichtige Rolle. Nicht jeder reagiert auf solche Eiweißstoffe überempfindlich, sondern es ist eine erbliche Anlage erforderlich. Die Symptome einer solchen “allergischen Alveolitis” sind mit einem banalen Virusinfekt leicht zu verwechseln: Ein Taubenzüchter mit allergischer Veranlagung, der seinen Taubenschlag reinigt und damit den Eiweißbestandteilen des Tau­benkots ausgesetzt ist, entwickelt ca. sechs Stunden später Fieber, Frösteln, Gliederschmerzen, Atemnot. Der allergische Bauer spürt diese Symptome einige Stunden nach der Arbeit im Heusilo oder dem Aufenthalt im Stall. Bei einer Reaktion auf Wellensittiche oder andere Ziervögel entstehen die Symptome wegen des ständigen geringen Kontakts mit dem pulveri­sierten Kot dieser Vögel eher schleichend und fallen dadurch nicht gleich auf. Weitere Ursa­chen für Lungenfibrose sind einige Arzneimittel, falls sie über längere Zeit angewandt werden müssen. Die Liste der Arzneimittel ist lang, auf die Nebenwirkungen wird in den jeweiligen Beipackzetteln hingewiesen. Eine Lungenfibrose kann aber auch als Berufskrankheit auftre­ten, etwa die durch Asbest bedingte Lungenfibrose. Schließlich führen viele chronisch rheu­matische und Autoimmunerkrankungen wie die chronische rheumatische Gelenkentzündung, der Lupus erythematodes oder auch die Sklerodermie zu einer begleitenden Lungenfibrose. Auch die Lungensarcoidose oder Histiocytose können in ein Endstadium münden, das mit einer Lungenfibrose vergleichbar ist.

Leider läßt sich bei vielen Patienten die Ursache nicht eindeutig feststellen, weshalb in sol­chen Fällen von idiopathischer Lungenfibrose gesprochen wird (das griechische “idiopa­thisch” bedeutet so viel wie “ohne erkennbare Ursache entstanden”). Gleichsinnige Be­zeich­nun­gen sind “idiopathische fibrosierende Lungenerkrankung”, “idiopathische fibrosie­rende Alveo­litis”, “idiopathische interstitielle Pneumonie mit Lungenfibrose”.

Wie kann man eine Lungenfibrose erkennen?

Trockener Reizhusten und Atemnot bei Belastung sind die Hauptkennzeichen. Bei einer idio­pathischen Lungenfibrose kommt auch eine Verdickung der Fingerendglieder mit verbreiter­ten Fingernägeln vor, die als Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel bezeichnet werden. Der Arzt kommt rasch zur Diagnose, wenn er sein einfachstes diagnostisches Instrument, das Stethoskop, richtig einsetzt. Charakteristisch für die Lungenfibrose sind bei der Einatmung zu hörende knisternde Nebengeräusche, die mit dem Geräusch vergleichbar sind, wie es beim Laufen durch trockenes Laub entsteht. Die Veränderungen im einfachen Röntgenbild der Lunge sind dann gut zu erkennen, wenn die Fibrose schon ausgeprägt ist. Die etwas aufwen­digere hochauflösende Computertomographie der Lunge kann wertvoll sein, um beurteilen zu können, wie viel behandelbare Entzündung und wie viel nicht mehr behandelbare Bindege­websvermehrung vorhanden sind.

Durch die Methode der Lungenspülung (bronchoalveoläre Lavage = BAL) können mit Hilfe einer völlig ungefährlichen Spiegelung der Atemwege mit einem flexiblen Bronchoskop Zel­len aus der Lunge gespült und dann mikroskopisch untersucht werden. Das Ergebnis hat häu­fig für die einzuschlagende Behandlung eine wichtige Bedeutung, insbesondere läßt sich er­kennen, ob die gut behandelbare allergische Alveolitis wahrscheinlich ist. Führt all dies nicht zur Diagnose, muß ernsthaft überlegt werden, durch einen kleinen chirurgischen Eingriff Lungengewebe zur feingeweblichen Untersuchung zu entnehmen. Auch wenn durch die “Knopflochchirurgie” nur zwei winzige Schnitte im Brustbereich notwendig sind, muß ein derartiger Eingriff natürlich immer sorgfältig erwogen werden.

Welche Möglichkeiten der Behandlung gibt es?

Am leichtesten ist die Behandlung, wenn man die Ursache einer Krankheit kennt. Ein Land­wirt, der durch Kontakt mit verschimmeltem Heu an einer exogen allergischen Alveolitis oder bereits an einer Lungenfibrose erkrankt ist, muß selbstverständlich künftig jeden Kontakt mit feuchtem Heu und den darin gedeihenden Schimmelpilzen vermeiden. Bei eindeutig nachge­wiesenem Zusammenhang muß der Ziervogel aus der Wohnung verschwinden, der Tauben­stall aufgegeben werden, ein als Fibrose-Ursache in Frage kommendes Arzneimittel abgesetzt werden. Häufig schwelen dennoch der Entzündungsprozeß und die Bindegewebsfaserbildung in der Lunge weiter. In diesen und allen anderen Fällen bleibt keine andere Wahl, als eine hochdosierte Behandlung mit Cortison-Tabletten zu beginnen. Es werden zusätzlich Substan­zen eingesetzt, die die überschießende Immunreaktion im Lungengewebe dämpfen sollen und daher als “Immunsuppressiva” bezeichnet werden. Bei einer schweren ausgedehnten Lungen­fibrose sind die medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten allerdings häufig begrenzt. Läßt sich mit Arzneimitteln allein keine ausreichende Verbesserung des Sauerstoffgehaltes im Blut erreichen, bietet die Sauerstoff-Langzeittherapie, die dann allerdings rund um die Uhr erfor­derlich ist, die Chance, wieder mehr körperliche Bewegungsfreiheit zu gewinnen. Bei jungen Patienten mit schwerer Lungenfibrose kann heute die Lungentransplantation durchgeführt werden.

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Erwachsenen-Histiocytose X (EHX) e. V.
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Deutsche Atemwegsliga e. V.

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